La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta las neuronas motoras en el cerebro y la médula espinal. A continuación, se presentan algunas estadísticas y datos relevantes sobre su prevalencia e incidencia:
Prevalencia e Incidencia a Nivel Mundial:
- Incidencia: La incidencia anual global de la ELA se sitúa aproximadamente entre 0.6 y 3.8 casos por cada 100.000 habitantes al año. Se diagnostican alrededor de 120.000 nuevos casos de ELA cada año en el mundo, lo que equivale a 17 casos por hora. Se espera un incremento del 69% en el número de casos para el año 2040.
- Prevalencia: La prevalencia de la ELA a nivel mundial varía, oscilando entre 1 y 9 casos por cada 100.000 habitantes. En Europa, la prevalencia es de 10 a 12 por 100.000 personas.
Prevalencia e Incidencia en España:
- Prevalencia: En España, la prevalencia de la ELA es de alrededor de 5 casos por cada 100.000 habitantes, con algunos estudios que sugieren valores ligeramente superiores.
- Afectados: La Sociedad Española de Neurología (SEN) estima que actualmente hay entre 4.000 y 4.500 personas afectadas por ELA en España.
- Nuevos casos: Cada año se diagnostican entre 900 y 1.000 nuevos casos de ELA en España, lo que se traduce en aproximadamente tres diagnósticos diarios.
- Desarrollo de la enfermedad: Se estima que una de cada 400 personas en España desarrollará ELA a lo largo de su vida.
Características de la ELA:
- Enfermedad progresiva: La ELA es una enfermedad rápidamente progresiva.
- Esperanza de vida: La esperanza de vida de las personas con ELA se estima en un promedio de dos a cinco años después del diagnóstico, aunque un 10% de los pacientes pueden sobrevivir 10 años o más.
- Tercera enfermedad neurodegenerativa: Es la tercera enfermedad neurodegenerativa con mayor incidencia, después de la demencia y el Parkinson. Sin embargo, debido a su alta mortalidad, su prevalencia es más cercana a la de una enfermedad rara.
- Sexo: Afecta ligeramente más a los hombres que a las mujeres, en una proporción de aproximadamente 1.5:1.
- Edad de inicio: La edad de inicio suele ser en la edad adulta, aunque en el 5% de los casos se presenta antes de los 30 años (ELA juvenil).
- Tipos:
- ELA esporádica: Representa entre el 90% y 95% de todos los casos y no presenta un componente genético inherente.
- ELA familiar: Se asocia a un factor genético dominante, representando el 5-10% de los casos.
- Factores genéticos: Se conocen más de 25 genes asociados con el riesgo de desarrollar ELA, que explican el 70% de los casos de ELA familiar y el 15% de los casos de ELA esporádica. Las mutaciones en el gen C9ORF72 son las más comunes en la ELA familiar (35%) y en un 5% de la esporádica.
- Factores ambientales: Se investigan diversos factores ambientales, como la exposición a ciertas neurotoxinas. Se han identificado focos de alta incidencia en lugares como la isla de Guam, debido a la presencia de la neurotoxina β-metilamino-L-alanina (BMAA) en plantas autóctonas.
Desafíos:
- Diagnóstico: El diagnóstico de la ELA puede demorarse entre 12 y 16 meses desde el inicio de los síntomas, debido a su complejidad y a que sus manifestaciones iniciales pueden ser similares a las de otras enfermedades neurológicas.
- Tratamiento: No se ha descubierto ningún tratamiento nuevo para la ELA en más de 20 años, y es una enfermedad incurable y mortal.
- Apoyo y servicios: En España, un alto porcentaje de pacientes de ELA no reciben servicios adecuados de fisioterapia, logopedia y atención psicológica por parte de la administración pública.
